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什么是鱼鳞病?鱼鳞病的病因是什么?

来源:广州肤康皮肤病医院

发布时间:2011-10-13

  什么是鱼鳞病?鱼鳞病的病因是什么?广州肤康医院皮肤科指的是对不太常见的皮肤病,鱼鳞病的特点是存在过多的干表面鳞片。鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。


 导致鱼鳞病的病因是什么?


1.寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

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2.性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍。


3.板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有。

 

  4.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。


5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

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